Konjenital (Doğumsal) Kalp Hastalıkları
Doğusal kalp hastalıkları, gebeliğin ilk 8 haftası içinde ortaya çıkar. En sık görülen doğumsal anomalidir.Ailede bu tür bir hastalık görülmesi olasılığı arttırmaktadır. İnsulin kullanan şeker hastası kadınların gebeliklerinde daha sık görülür. Gebeliğin ilk 8 ayında ilaç kullanılması ,rontgen ışınları, kızamıkçık gibi enfeksiyonlar anomali ihtimalini arttırır. Kalbin dinamik ve anatomik yapısını değiştirebilen çok büyük bozukluklar veya belirti vermeyen ufak anomaliler olabilir. Morarma, sık nefes alma, çabuk yorulma, nefes alma zorluğu, gelişme geriliği, sık solunum yolu infeksiyonu, bayılma sık görülen belirtilerdir. Doğumsal Kalp Hastalıkları, asiyanotik(morluk olmadan) ve siyanotik (morluk ile) olmak üzere ikiye ayrılır.
Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarında şant varsa (ASD, VSD, PDA, EYD) ağırlıklı olarak soldan sağa doğrudur ve pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklarında ise şant genellikle, sağdan sola doğrudur ve akciğere giden kan azalır. En çok rastlanan siyanotik konjenital Kalp Hastalıkları ise (%5-7) Fallot tetralojisidir. Aort Stenozu %4-7, büyük arter trans pozisyonu %3-5 görülürken diğer Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları (Triküspid Atrezisi, Pulmoner Atrezi, Trunkus Arteriosus, Total anormal Pulmoner Venöz dönüş ve Hipoplastik Sol Kalp) ise %1-3 arasında görülür.
Prognoz Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları’da daha iyidir. Fallot Tetralojisi dışındaki Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklı çocuklar, müdahale edilmezse nadiren bir yaşını geçer. Fallot Tetralojisinde tedavi edilmeyen hastalarda yaşam süresi 2.5 - 7 yıldır, sadece % 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir. Ameliyat edilen Fallot Tetralojisinde ise prognoz oldukça iyidir ve normale yakın bir yaşam sağlanmıştır.
Doğum öncesi 14. Haftadan sonra fetal ekokardiyografi yapılarak kalp bozuklukları ana karnında teşhis edilebilmektedir. Ancak daha hassas tetkikler 23. Haftada yapılabilir.
Tüm Konjenital kalp hastalığı olan kişilerde operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.
Patent Duktus Arteriyozus (PDA)
Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10'u PDA'dır. Duktus arteriyozus, akciğer atardamarı (pulmoner arter)ve ana atardamarı (aorta) birbirine bağlayan bir damar yapısıdır. Doğumda bebeklerin tümünde duktus arteriyozus (PDA) normal olarak vardır. Normalden farklı olan anne karnındaki kan dolaşımı için bu hayati bir yapıdır. Ancak doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereklidir. Prematurlerde, gebeliğin ilk üç ayında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annenin çocuğunda, oksijen oranı düşük olduğu yerlerde görülme sıklığı çok daha yüksektir.
Eğer açık kalırsa buna PDA adı verilir. Aorta gelen oksijenden zengin kanın bir kısmı bu bağlantıdan tekrar akciğerlere döner. Pulmoner arterde basınç yükselir. Kalbin sol tarafı fazla yüklenir. Bağlantı büyük ise çabuk yorulan çocuğun büyümesi gecikir, solunumu zorlaşır ve kolayca akciğer enfeksiyonlarına yakalanır. Eforla solunum zorluğu, çarpıntı, göğüs ağrısı gibi belirtiler sol kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Bağlantı küçükse bir şikayeti olmayabilir. Bazen belirtiler birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon sonucu sağdan sola şant akımı gelişirse, diferansiyel siyanoz denen sol kol ve vücudun alt kesimlerinde morluk varken sağ kolda olmayan bir görünüm ortaya çıkabilir.
Tedavi şekli hastanın yaşına ve PDA' nın genişliğine göre değişir. İlaç tedavisi olarak İndometazin, kalp yetmezliği olan hastalarda digoxin ve diüretik verilebilir. 6 ayda içinde kapanmaz ise veya tedaviye yanıt vermeyen kalp yetmezliği varsa operasyon uygulanır. Kateter ile uygulanan şemsiye veya coil adı verilen aletler bağlantıyı kapatabilir. Ancak kapalı bir kalp ameliyatı da gerekebilir. Tedavi sonrası dolaşım normale dönecektir.
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD’dir (%25-30). Kalbin iki ventrikülü ( ventrikül ) arasında bir açıklık varsa basınç farkından dolayı sol ventrikülden, sağ ventriküle çok fazla kan geçecektir. Akciğerlerden kalbin soluna gelen oksijenden zengin kan sağa geçerek, akciğerlere geri pompalanır. Akciğerlere giden kan miktarı ve akciğer atardamarı (pulmoner arter) kan basıncı, artar. Bu nedenle daha fazla çalışan kalp büyür.
Hastalığın klinik belirtileri , VSD' nin genişliği ile orantılıdır. Doğum sonrası belirtilerin ortaya çıkması birkaç haftadan uzun sürebilir. VSD' büyük ise çocuklarda yemek yeme ve kilo alma problemi, nefes alma zorluğu vardır ve çabuk yorulmaktadırlar. Pulmoner hipertansiyon görülebilir. Yüksek basınç akciğer damarlarında bir süre sonra kalıcı hasara neden olabilir. Kalpteki bu deliğin ameliyatla bir an önce kapatılması gerekir. Çünkü kalıcı pulmoner hipertansiyon gelişirse, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.
Eğer açıklık küçük ise kalbin yükü daha az olacaktır. Bu durumda yalnızca kalpte bir üfürümün duyulması dışında bulgu olmayabilir. Ameliyata gerek olmadan kendi kendine kapanabilir. Bunun için belli yaşa kadar beklenir, kendiliğinden kapanmazsa ameliyat yapılabilir.
Küçük VSD ler dikişle, büyük VSD ler genellikle (daha sonra normal kalp dokusu ile kaplanacak olan) bir yama ile kapatılır. Bebeklerde uzun süreli bir enfeksiyon, birden fazla VSD varsa , diğer hastalıkları nedeni ile açık kalp ameliyatı yapılamıyorsa, şikayetlerini ortadan kaldırmak ve pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek için kapalı kalp ameliyatı uygulanabilir. Bu operasyonda pulmoner arterin çapı daraltılarak ( pulmoner banding ) akciğerlere giden kan azaltılır, böylece pulmoner kan basıncı düşer. Çocuğun büyüme ve gelişimi tamamen olmasa da düzelir. İleri yaşlarda açık kalp ameliyatı ile bant kaldırılır ve açıklık kapatılır.
VSD' nin kapatılması kan akımı normale dönmesini ve kalp yetmezliğinin düzelmesini sağlar. Uzun dönemde normal bir hayat beklentisi vardır.
Atrioventriküler Septal Defekt (ASD)
Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu açıklık, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.
Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan açıklıklar nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD' li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Pulmoner arterde basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla pulmoner arterde kalıcı hasar ortaya çıkabilir.
Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan dolayı ventriküllarda bulunan kan atriyumlara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon veya yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında veya her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla miktarda kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.
Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılır. Ameliyat ile kalpte var olan bu büyük açıklık bir veya iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve atriyumlar arasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki ayrı kapak oluşturulur.
Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla pulmoner arter daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur. Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
Aort Stenozu
Kalbin sol ventrikülü ile ana atardamar olan aort arasında aort kapağı bulunur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Kapak alanı normalde 2,5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma ( stenoz ) olursa kanın vücuda pompalaması zorlaşacaktır. Aort Stenozu çocuklarda görülen ikinci en sık (%4-7) siyanotik doğumsal kalp hastalığı nedenidir. Aort kapağının işlevi doğuştan ve sonradan gelişen hastalıklar nedeniyle bozulabilir. Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya infektif endokardite bağlı aort stenozu gelişebilir. 70 yaş üzerinde dejeneratif sklerotik aort stenozu görülür.
Aort kapağında üç adet yaprakçık vardır. Aortun doğumsal darlığında kapak üzerinde kalın ve sert tek bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Kapağın daha alt bölümünden kaynaklanabileceği gibi ( subaortik stenoz: Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati veya membranöz ,band tipi ), kapağın üstünde( Supraaortik stenoz) aort damarında (valvüler: en sık tip)da görülebilir.
İleri yaşlarda veya çok ciddi aort darlığına bağlı soluk görünüm, çabuk yorulma,nabız basıncında düşme,göz kararması ve bayılma, göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı,ritm bozuklukları,ani ölüm, sol kalp yetmezliği gibi şikayetler olabilir. Darlık sıklıkla koroner problemlere neden olacaktır. Darlık arttıkça operasyon ihtiyacı da artar.
Aortik kapak alanı 0,8 cm2 den küçük olan ve semptomatik hastalarda operasyon uygulanır. Sol ventrikül fonksiyonu bozulmuş olan hastalarda operasyon uygulanmalıdır. Çocuklarda ciddi aort darlığında semptom olmasa da operasyon yapılır. Kapak altı (subaortik)darlıklar genellikle kesilip çıkarılır, kapak üstü ve aort damarı darlıklarında yama ile genişletilebilir. Kapakta olan darlıklarda ise balonlu bir kateter ile genişletme uygulanabilir. (Balon valvüloplasti) . Bir müddet sonra girişim gerekirse tekrarlanabilir.
Darlık zamanla artabilir bu yüzden hasta yaşam boyu kontrol altında kalmalıdır. Darlıklar cerrahi olarak istenildiği gibi düzelmeyebilir ve yetersizlik kalabilir. Bu yüzden bazı aktivitelere kısıtlama gerekebilir.
Aort darlığında operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.
Aort Koarktasyonu
Aorta (ana atardamar) daralmıştır. Kalpten darlığın bulunduğu yere kadar olan kısımda kan basıncı artar. Darlık genellikle, baş bölgesine ve kollara giden damarların aorttan ayrılmasından sonra görülür. Darlığın derecesine göre, kalp yetersizliği bulguları doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Hafif darlıklar herhangi bir şikâyet yaratmadan kalpte üfürüm veya hipertansiyon ile saptanabilir. Kollarda ölçülen kan basıncı bacaklardan yüksek bulunur.
Aortadaki darlık nedeni ile kalp, kanı pompalamakta zorlanır. Kalp büyür ve yetersizlik ortaya çıkar. Aort koarktasyonu fazla ise hasta biran önce opere edilir. Orta düzeyde darlık varsa okula başlamadan kalıcı hipertansiyon gelişmemesi için, operasyon uygulanmalıdır.
Kapalı kalp ameliyatı ile göğüs sol tarafından açılarak aort darlığına ulaşılır. Değişik teknikler kullanılarak durum düzeltilir. Genellikle, dar olan kısım çıkartılır ve kalan kısımlar uç uca dikilir. Bazen koldan alınan bir damar veya sentetik bir damar ile daralmış bölge genişletilebilir.
Operasyon sonrası nadiren aortda darlık tekrarlayabilir. Balonlu kateter ile genişletme (balon anjiyoplasti) uygulanabilir. Bazen ikinci bir operasyon gerekebilir. Bazı hastalarda, aort operasyonla düzeltilmiş olsa da kan basıncı yüksek kalabilir ve bu nedenle ilaç kullanması gerekebilir.
Fallot Tetralojisi
En sık rastlanan siyanotik doğumsal kalp hastalığı (%5-7) Fallot tetralojisidir. 4 ayrı kalp anomalisinin birlikte görülür.
Ventriküler septal defekt Kalbin iki ventrikülü arasında geniş bir açıklık bulunmaktadır
Pulmoner stenoz Kan tekrar oksijenlenmek için akciğere gidemez. Darlığa bağlı belirtiler her çocukta farklı olabilir. Asıl önemli olan morarmanın derecesidir.
Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Ventrikül duvarı normale göre daha kalındır.
Aort her iki ventrikül arasında yerleşir. Kan her iki ventrikülden de gelir.
Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya çocukluk döneminde ciltte morarma ile ortaya çıkar. Bebekte gelişim normale yakındır, ancak bilinç kaybının da olabildiği ani morarma nöbetleri vardır.
Daha büyük çocuklarda fiziksel aktivite sırasında kanın yeterice oksijenlenmemesine bağlı olarak nefes darlığı ve bayılma görülebilir.
Fallot tetralojisi belirtilerinin ağır olduğu çocukda geçici bir iyileşme sağlamak için operasyonla aort ile pulmoner arter arasında bir bağlantı sağlanabilir. (Şant operasyonu) böylece aortdan gelen fazladan kanla oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilen kan miktarı artar. Şant operasyonu ile çocuğun ileri bir yaşta yeni bir operasyon olana kadar morarma şikayetinin azalması ve büyüyüp gelişmesi sağlanır.
Fallot tetralojisi' nin tedavisi tam düzeltme operasyonları ile mümkündür. Genellikle erken çocukluk döneminde şant ameliyatı sonrası veya pulmoner arteri yeterince gelişmiş olan hastada ameliyat yapılabilir. VSD yama ile kapatılır, aort damarının yeri düzeltilir ve pulmoner arterdeki ve pulmoner kapaktaki darlıklar ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak düzeltmesi sonrası bu kapakta yetersizlik görülebilir. Bu yetersizlik çocuğun gelişimini ve fonksiyonlarını bozmaz ancak ileriki yıllarda bazen yapay pulmoner kapak gerekebilir. Bazı durumlarda bu yapay kapak ilk ameliyatta takılabilir. Yine de yapay kapaklar bir süre sonra bozulmaya uğrayabilir ve değiştirilmesi gerekebilir. Operasyon sonra dolaşım normale döner ve artık siyanoz görülmez.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)
Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner arter ile normalde oksijen oranı düşük kan sağ ventrikülden akciğerlere taşınır. Aort ile oksijen oranı yüksek kan sol ventrikülden vücuda taşınır. Büyük arterlerin transpozisyonunda Aort ve pulmoner arter yer değiştirmiştir. Aort sağ ventrikülden oksijen oranı düşük kanı vücuda gönderirken, pulmoner arter ise sol ventrikülden oksijen oranı yüksek kanı akciğerlere gönderir.
Büyük atardamarların transpozisyonunda birbiriyle bağımsız iki paralel dolaşım mevcutur. Hastanın yaşaması için, oksijen içeriği yüksek ve düşük kanların ASD, VSD, veya PDA gibi bir açıklıktan karışması gerekir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde bu açıklıklar olmadığında hemen doğum sonrası bebek mordur. Acil müdahale gereklidir.
Prostoglandin damar yolundan sürekli verilerek “duktus arteriozusun” açık kalmasını sağlanır. Bu operasyona kadar hastayı rahatlatır.
Kasıktan kateterle girilerek balon ile atriyumlar arasındaki delik genişletilir.
Operasyonla bozukluk tamamen düzeltilebilir.
Genellikle Arterial switch (Jaten) adlı yöntem kullanılır. Zamanla sol ventrikül basıncı ve kas kitlesi azaldığı için ameliyatın doğumdan sonra ilk üç hafta içinde yapılması başarıyı arttırmaktadır. Bu süreyi geçerse iki aşamada uygulanabilir. Damarlar, anatomik doğru pozisyonlarına yerleştirilir. Kalbin kendisini besleyen koroner arterler de aorta taşınır. Bu operasyon sonrası dolaşım normale döner, morluk görülmez.
Büyük arterlerin transpozisyonuna VSD de eşlik ediyorsa pulmoner arter basıncı ve sol ventrikül basıncı yüksek olacağı için, Arterial Switch operasyonu, yeni doğan döneminden daha sonra da yapılabilir
Diğer bir ameliyat Atrial Switch (Senning) ameliyatıdır. Vücuttan dönen oksijen oranı düşük kan sağ atriyum yerine sol atriyuma; akciğerlerden gelen oksijen oranı yüksek kan ise, sağ atriyuma yönlendirilir. Morluk ortadan kalkar, gelişim normaldir,ancak anatomik olmayan, yalnızca fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme operasyonu ardından uzun vadede kalpte ritm bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.
Arterial Switch ameliyatı sonrası hastalar normal bir gelişim gösterebilir. Nadiren, ikinci bir operasyona gereksinim gösterirler.
Triküspid Atrezisi
Sağ atriyum ile sağ ventrikülü arasında bulunan ve bu iki bölümü birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akımı olmaz. Bu nedenle sağ ventrikül gelişmemiş ve küçük kalır. Yaşamın devam etmesi için iki atriyum arasında bir açıklık olması(ASD) veya iki ventrikül arasında bir açıklık (VSD) olmasına bağlıdır. Anormal kan dolaşımına bağlı bebeğin rengi mordur.
Bu hastalarda akciğerlere gelen kan akımını artırmak ve morarmayı azaltmak için şant operasyonu gerekebilir. (aort ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanması). Bazı durumlarda ise akciğere gelen kan akımı aksine fazla olabilir. Pulmoner arterden akciğere giden kanı azlatmak için, pulmoner arter banding ( bantlama) uygulanabilir.
Triküspit atrezisinde Fontan operasyonu ile düzeltme uygulanır. Bu operasyonla sağ atriyuma dönen kan, oluşturulan bağlantılar ile oksijenlenmek üzere doğrudan akciğerlere yönlenir. Morarma düzelir.
Fontan ameliyatında gelişmemiş sağ ventrikül, aradan çıkarılır.Anatomik değil fizyolojik bir düzeltmedir. Kan akciğerlere pasif olarak gider. Bu nedenle akciğer damarlarının basıncının düşük olması önemlidir. Cerrahi tekniklerinin gelişimi ile uzun vadede operasyon sonuçlarının daha iyi olacağı düşünülmektedir.
Pulmoner Atrezi (Pulmoner arter kapağının yokluğu)
Pulmoner atrezide, pulmoner arterin kapağı gelişmemiştir. Kan sağ ventrikülden akciğerlere gidemez, sağ ventrikül, kör bir kese gibi kalmış ve gelişmemiştir. Sıklıkla triküspit kapakta da gelişim bozukluğu vardır.
Oksijen oranı düşük kan ASD den sol atriyuma oradan da sol ventriküle geçer, sol ventrikül bu kanı aort ile tüm vücuda dağıtır. Bu oksijen oranı düşük kan nedeni ile hastanın rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlere gelen kan “patent ductus arteriyozus” sayesinde sağlanmaktadır. Eğer PDA daralır veya kapanırsa, bu durum, yaşam ile bağdaşmaz.
Prostaglandin kullanımı ve diğer tedavi yöntemleri ile PDA nın kapanması önlenir. Operasyonda pulmoner arter ile aorta arasında bir şant oluşturulur böylece akciğerlere kan gidişi sağlanır. Bazen tıkalı olan kapak açılabilir. 3-4 yaşlarında, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan operasyonu (tek ventrikül tamiri) yapılabilir. Sağ ventrikülü kısmen gelişmiş olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri veya iki ventrikül tamiri yapılabilir.
Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması)
Kalpten aort ve pulmoner arter tek bir atardamar olarak çıkar sonra ikiye ayrılır. Genellikle VSD ile birliktedir. Pulmoner arter basıncı daha düşük olduğu için kanın büyük kısmı akciğerlere gider. Bu yüzden kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon erken dönemde görülür. Operasyon çoğunlukla erken bebeklik döneminde yapılmalıdır. VSD kapatılır, tek damardan yapay bir damar yaması ile pulmoner arter ayrılıp sağ ventriküle bağlanır. Geri kalan kısım aort damarı olarak kalır. Bazen aort kapağı bozuklukları eşlik edebilir.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (Akciğerden kalbe kanın dönüş bozukluğu)
Akciğerlerden gelen kanı sol ventriküle getiren akciğer toplardamarları (pulmoner venler) sol atriyum yerine, genelde sağ atriyuma açılmaktadır. Sağ atriyuma gelen kan vücuttan gelen toplardamar kanı ile karışır. Bu kanın bir kısmı ASD den sol atriyuma , geri kalan ise sağ ventriküle geçer. Aortdan pompalanan kanın, oksijen düzeyi düşüktür. Ayrıca pulmoner venöz dönüşteki zorlanma nedeniyle akciğerlerde kan göllenmesi ve pulmoner arterde hipertansiyon olabilir.
Doğum sonrası sık nefes alma, beslenme bozukluğu, sık geçirilen akciğer enfeksiyonları görülür. Operasyon erken bebeklik döneminde yapılmalıdır. Pulmoner venler tekrar sol atriyuma bağlanır ve ASD düzeltilir. Erken dönem yapılan operasyonların uzun vade sonuçları iyidir.
Hipoplastik Sol Kalp (Kalbin sol yarısında gelişme bozukluğu)
Sol ventrikül mitral kapak, aort ve aort kapağında gelişim geriliği vardır. Akciğerlerden gelen kan ASD den sağ atriyuma ve sağ ventrikül ile pulmoner artere geçer. Aorta kan geçişi ancak PDA sayesinde olur.
Doğum sonrası bebeğin görünümü genellikle normaldir.Kül renginde olabilirler soluk alış verişleri hızlıdır, beslenme problemleri vardır. PDA'nın doğumdan birkaç gün sonra kapanması prostoglandinler kullanılarak önlenmelidir. Yaşamaları tedavi edilmelerine bağlıdır.Tedavi için birkaç ameliyat veya kalp nakli gereklidir.Her vakada farklı şekilde yapılan bu operasyonlar çok zor komplike ve risklidir. Doğumdan hemen sonra ilk olaraka Norwood operasyonunda vücuda ve akciğerlere kanın sağ ventrikül den pompalanması sağlanır. Ardından iki yönlü Glenn ameliyatı ve son olarak Fontan operasyonları ile vücuttan kalbe dönen kanı getiren toplardamarlar ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanarak sağ ventrikülün yanlızca oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması sağlanırken, oksijen oranı düşük kanla oksijen oranı yüksek kanın karışması engellenmeye çalışılır.
Bir çok doktor tedavide kalp naklini önermekte bu şekilde çocuğun sağlıklı bir kalbe kavuşaağını düşünmektedir. Ama hasta kalbin vücut tarafından reddini önlemek için yaşam boyu ilaç kullanacaktır. Bunun dışında kalp nakli ile ilgili başka sorunlar da olabilir.
Diğer Kalp Anomalileri
Çok farklı doğumsal kalp bozuklukları olabilir. Kalbin tüm damarları,bölümleri, kapakları ile ilgili bozukluklar görülebilir. Kalbin sağda, solda veya farklı yerleşimleri görülebilir. Tüm bu bozuklukların % 90' ından fazlası bir veya birkaç operasyonla düzeltilebilir. Ameliyattan sonrası hastalarda normal veya normale yakın bir yaşam sağlanabilir.
Doğusal kalp hastalıkları, gebeliğin ilk 8 haftası içinde ortaya çıkar. En sık görülen doğumsal anomalidir.Ailede bu tür bir hastalık görülmesi olasılığı arttırmaktadır. İnsulin kullanan şeker hastası kadınların gebeliklerinde daha sık görülür. Gebeliğin ilk 8 ayında ilaç kullanılması ,rontgen ışınları, kızamıkçık gibi enfeksiyonlar anomali ihtimalini arttırır. Kalbin dinamik ve anatomik yapısını değiştirebilen çok büyük bozukluklar veya belirti vermeyen ufak anomaliler olabilir. Morarma, sık nefes alma, çabuk yorulma, nefes alma zorluğu, gelişme geriliği, sık solunum yolu infeksiyonu, bayılma sık görülen belirtilerdir. Doğumsal Kalp Hastalıkları, asiyanotik(morluk olmadan) ve siyanotik (morluk ile) olmak üzere ikiye ayrılır.
Asiyanotik konjenital kalp hastalıklarında şant varsa (ASD, VSD, PDA, EYD) ağırlıklı olarak soldan sağa doğrudur ve pulmoner akım, sistemik akımdan daha fazladır. Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklarında ise şant genellikle, sağdan sola doğrudur ve akciğere giden kan azalır. En çok rastlanan siyanotik konjenital Kalp Hastalıkları ise (%5-7) Fallot tetralojisidir. Aort Stenozu %4-7, büyük arter trans pozisyonu %3-5 görülürken diğer Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları (Triküspid Atrezisi, Pulmoner Atrezi, Trunkus Arteriosus, Total anormal Pulmoner Venöz dönüş ve Hipoplastik Sol Kalp) ise %1-3 arasında görülür.
Prognoz Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları’da daha iyidir. Fallot Tetralojisi dışındaki Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıklı çocuklar, müdahale edilmezse nadiren bir yaşını geçer. Fallot Tetralojisinde tedavi edilmeyen hastalarda yaşam süresi 2.5 - 7 yıldır, sadece % 10’u tedavisiz 20 yaşını geçebilir. Ameliyat edilen Fallot Tetralojisinde ise prognoz oldukça iyidir ve normale yakın bir yaşam sağlanmıştır.
Doğum öncesi 14. Haftadan sonra fetal ekokardiyografi yapılarak kalp bozuklukları ana karnında teşhis edilebilmektedir. Ancak daha hassas tetkikler 23. Haftada yapılabilir.
Tüm Konjenital kalp hastalığı olan kişilerde operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.
Patent Duktus Arteriyozus (PDA)
Tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık %10'u PDA'dır. Duktus arteriyozus, akciğer atardamarı (pulmoner arter)ve ana atardamarı (aorta) birbirine bağlayan bir damar yapısıdır. Doğumda bebeklerin tümünde duktus arteriyozus (PDA) normal olarak vardır. Normalden farklı olan anne karnındaki kan dolaşımı için bu hayati bir yapıdır. Ancak doğumdan birkaç saat sonra kapanması gereklidir. Prematurlerde, gebeliğin ilk üç ayında kızamıkçık enfeksiyonu geçiren annenin çocuğunda, oksijen oranı düşük olduğu yerlerde görülme sıklığı çok daha yüksektir.
Eğer açık kalırsa buna PDA adı verilir. Aorta gelen oksijenden zengin kanın bir kısmı bu bağlantıdan tekrar akciğerlere döner. Pulmoner arterde basınç yükselir. Kalbin sol tarafı fazla yüklenir. Bağlantı büyük ise çabuk yorulan çocuğun büyümesi gecikir, solunumu zorlaşır ve kolayca akciğer enfeksiyonlarına yakalanır. Eforla solunum zorluğu, çarpıntı, göğüs ağrısı gibi belirtiler sol kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Bağlantı küçükse bir şikayeti olmayabilir. Bazen belirtiler birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon sonucu sağdan sola şant akımı gelişirse, diferansiyel siyanoz denen sol kol ve vücudun alt kesimlerinde morluk varken sağ kolda olmayan bir görünüm ortaya çıkabilir.
Tedavi şekli hastanın yaşına ve PDA' nın genişliğine göre değişir. İlaç tedavisi olarak İndometazin, kalp yetmezliği olan hastalarda digoxin ve diüretik verilebilir. 6 ayda içinde kapanmaz ise veya tedaviye yanıt vermeyen kalp yetmezliği varsa operasyon uygulanır. Kateter ile uygulanan şemsiye veya coil adı verilen aletler bağlantıyı kapatabilir. Ancak kapalı bir kalp ameliyatı da gerekebilir. Tedavi sonrası dolaşım normale dönecektir.
Ventriküler Septal Defekt (VSD)
En sık rastlanan doğumsal kalp hastalığı VSD’dir (%25-30). Kalbin iki ventrikülü ( ventrikül ) arasında bir açıklık varsa basınç farkından dolayı sol ventrikülden, sağ ventriküle çok fazla kan geçecektir. Akciğerlerden kalbin soluna gelen oksijenden zengin kan sağa geçerek, akciğerlere geri pompalanır. Akciğerlere giden kan miktarı ve akciğer atardamarı (pulmoner arter) kan basıncı, artar. Bu nedenle daha fazla çalışan kalp büyür.
Hastalığın klinik belirtileri , VSD' nin genişliği ile orantılıdır. Doğum sonrası belirtilerin ortaya çıkması birkaç haftadan uzun sürebilir. VSD' büyük ise çocuklarda yemek yeme ve kilo alma problemi, nefes alma zorluğu vardır ve çabuk yorulmaktadırlar. Pulmoner hipertansiyon görülebilir. Yüksek basınç akciğer damarlarında bir süre sonra kalıcı hasara neden olabilir. Kalpteki bu deliğin ameliyatla bir an önce kapatılması gerekir. Çünkü kalıcı pulmoner hipertansiyon gelişirse, ameliyat şansı ortadan kalkabilir.
Eğer açıklık küçük ise kalbin yükü daha az olacaktır. Bu durumda yalnızca kalpte bir üfürümün duyulması dışında bulgu olmayabilir. Ameliyata gerek olmadan kendi kendine kapanabilir. Bunun için belli yaşa kadar beklenir, kendiliğinden kapanmazsa ameliyat yapılabilir.
Küçük VSD ler dikişle, büyük VSD ler genellikle (daha sonra normal kalp dokusu ile kaplanacak olan) bir yama ile kapatılır. Bebeklerde uzun süreli bir enfeksiyon, birden fazla VSD varsa , diğer hastalıkları nedeni ile açık kalp ameliyatı yapılamıyorsa, şikayetlerini ortadan kaldırmak ve pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek için kapalı kalp ameliyatı uygulanabilir. Bu operasyonda pulmoner arterin çapı daraltılarak ( pulmoner banding ) akciğerlere giden kan azaltılır, böylece pulmoner kan basıncı düşer. Çocuğun büyüme ve gelişimi tamamen olmasa da düzelir. İleri yaşlarda açık kalp ameliyatı ile bant kaldırılır ve açıklık kapatılır.
VSD' nin kapatılması kan akımı normale dönmesini ve kalp yetmezliğinin düzelmesini sağlar. Uzun dönemde normal bir hayat beklentisi vardır.
Atrioventriküler Septal Defekt (ASD)
Kalbin ortasında geniş bir deliğin bulunması halidir. Bu açıklık, kalbin üst ve alt odacıklarını (atriyum ve ventrikül) ikisini birden ilgilendirmektedir. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile birliktelik gösterebilir.
Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan açıklıklar nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD' li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Pulmoner arterde basınç yükselir (akciğer hipertansiyonu) ve zamanla pulmoner arterde kalıcı hasar ortaya çıkabilir.
Bazı bebeklerde üst ve alt odacıkları ayıran bu tek ve büyük kapak tam olarak kapanmayabilir. Tam olarak kapanmayan bu kapaktan dolayı ventriküllarda bulunan kan atriyumlara geri kaçabilir. Bu durum kapakta regürjitasyon veya yetersizlik olarak tanımlanır. Kaçak kalbin sağ tarafında, sol tarafında veya her iki tarafta birden bulunabilir. Kapaktaki kaçak kalbin fazla miktarda kan pompalamasına neden olur ve mevcut kalp yetersizliğini daha da artırabilir.
Ameliyat akciğer hipertansiyonu gelişen veya ciddi hastalık belirtileri olan çocuklarda genellikle bebeklik döneminde yapılır. Ameliyat ile kalpte var olan bu büyük açıklık bir veya iki yama kullanılarak kapatılır. Karıncıklar ve atriyumlar arasında bulunan tek ve büyük kapak ise ikiye bölünerek iki ayrı kapak oluşturulur.
Atrioventriküler kapak defektinin ameliyatla tamiri sonrası kan akımı normale döner. Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.
Bazen hastanın genel durumu nedeniyle açık kalp ameliyatının çok riskli görüldüğü durumlarda, kapalı kalp ameliyatı (pulmoner banding) uygulanabilir. Bu ameliyatla pulmoner arter daraltılarak, fazla kan geçişi kontrol altına alınır. Akciğer basıncı düşürülür ve düzeltici ameliyat için, hastanın büyümesi, genel durumunun düzelmesi sağlanarak zaman kazanılmış olur. Ameliyattan sonra çocuğunuz düzenli olarak pediatrik kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
Aort Stenozu
Kalbin sol ventrikülü ile ana atardamar olan aort arasında aort kapağı bulunur. Kalbin kasılması ile aort kapağı açılır ve oksijenden zengin kan aorta atılır. Kapak alanı normalde 2,5 cm2 dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma ( stenoz ) olursa kanın vücuda pompalaması zorlaşacaktır. Aort Stenozu çocuklarda görülen ikinci en sık (%4-7) siyanotik doğumsal kalp hastalığı nedenidir. Aort kapağının işlevi doğuştan ve sonradan gelişen hastalıklar nedeniyle bozulabilir. Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya infektif endokardite bağlı aort stenozu gelişebilir. 70 yaş üzerinde dejeneratif sklerotik aort stenozu görülür.
Aort kapağında üç adet yaprakçık vardır. Aortun doğumsal darlığında kapak üzerinde kalın ve sert tek bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Kapağın daha alt bölümünden kaynaklanabileceği gibi ( subaortik stenoz: Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati veya membranöz ,band tipi ), kapağın üstünde( Supraaortik stenoz) aort damarında (valvüler: en sık tip)da görülebilir.
İleri yaşlarda veya çok ciddi aort darlığına bağlı soluk görünüm, çabuk yorulma,nabız basıncında düşme,göz kararması ve bayılma, göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı,ritm bozuklukları,ani ölüm, sol kalp yetmezliği gibi şikayetler olabilir. Darlık sıklıkla koroner problemlere neden olacaktır. Darlık arttıkça operasyon ihtiyacı da artar.
Aortik kapak alanı 0,8 cm2 den küçük olan ve semptomatik hastalarda operasyon uygulanır. Sol ventrikül fonksiyonu bozulmuş olan hastalarda operasyon uygulanmalıdır. Çocuklarda ciddi aort darlığında semptom olmasa da operasyon yapılır. Kapak altı (subaortik)darlıklar genellikle kesilip çıkarılır, kapak üstü ve aort damarı darlıklarında yama ile genişletilebilir. Kapakta olan darlıklarda ise balonlu bir kateter ile genişletme uygulanabilir. (Balon valvüloplasti) . Bir müddet sonra girişim gerekirse tekrarlanabilir.
Darlık zamanla artabilir bu yüzden hasta yaşam boyu kontrol altında kalmalıdır. Darlıklar cerrahi olarak istenildiği gibi düzelmeyebilir ve yetersizlik kalabilir. Bu yüzden bazı aktivitelere kısıtlama gerekebilir.
Aort darlığında operasyon öncesi ve sonrası kapak enfeksiyonu ( endokardit ) riski vardır. Enfeksiyonu önlemek için başka operasyon veya müdahaleler (diş çekimi gibi)öncesi bir antibiyotik kullanmalıdır. Ağız içi hijyeninin sağlanması da endokardit riskini azaltan önemli bir faktördür.
Aort Koarktasyonu
Aorta (ana atardamar) daralmıştır. Kalpten darlığın bulunduğu yere kadar olan kısımda kan basıncı artar. Darlık genellikle, baş bölgesine ve kollara giden damarların aorttan ayrılmasından sonra görülür. Darlığın derecesine göre, kalp yetersizliği bulguları doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Hafif darlıklar herhangi bir şikâyet yaratmadan kalpte üfürüm veya hipertansiyon ile saptanabilir. Kollarda ölçülen kan basıncı bacaklardan yüksek bulunur.
Aortadaki darlık nedeni ile kalp, kanı pompalamakta zorlanır. Kalp büyür ve yetersizlik ortaya çıkar. Aort koarktasyonu fazla ise hasta biran önce opere edilir. Orta düzeyde darlık varsa okula başlamadan kalıcı hipertansiyon gelişmemesi için, operasyon uygulanmalıdır.
Kapalı kalp ameliyatı ile göğüs sol tarafından açılarak aort darlığına ulaşılır. Değişik teknikler kullanılarak durum düzeltilir. Genellikle, dar olan kısım çıkartılır ve kalan kısımlar uç uca dikilir. Bazen koldan alınan bir damar veya sentetik bir damar ile daralmış bölge genişletilebilir.
Operasyon sonrası nadiren aortda darlık tekrarlayabilir. Balonlu kateter ile genişletme (balon anjiyoplasti) uygulanabilir. Bazen ikinci bir operasyon gerekebilir. Bazı hastalarda, aort operasyonla düzeltilmiş olsa da kan basıncı yüksek kalabilir ve bu nedenle ilaç kullanması gerekebilir.
Fallot Tetralojisi
En sık rastlanan siyanotik doğumsal kalp hastalığı (%5-7) Fallot tetralojisidir. 4 ayrı kalp anomalisinin birlikte görülür.
Ventriküler septal defekt Kalbin iki ventrikülü arasında geniş bir açıklık bulunmaktadır
Pulmoner stenoz Kan tekrar oksijenlenmek için akciğere gidemez. Darlığa bağlı belirtiler her çocukta farklı olabilir. Asıl önemli olan morarmanın derecesidir.
Sağ ventrikül duvar kalınlaşması. Ventrikül duvarı normale göre daha kalındır.
Aort her iki ventrikül arasında yerleşir. Kan her iki ventrikülden de gelir.
Doğumdan hemen sonra, bebeklik döneminde veya çocukluk döneminde ciltte morarma ile ortaya çıkar. Bebekte gelişim normale yakındır, ancak bilinç kaybının da olabildiği ani morarma nöbetleri vardır.
Daha büyük çocuklarda fiziksel aktivite sırasında kanın yeterice oksijenlenmemesine bağlı olarak nefes darlığı ve bayılma görülebilir.
Fallot tetralojisi belirtilerinin ağır olduğu çocukda geçici bir iyileşme sağlamak için operasyonla aort ile pulmoner arter arasında bir bağlantı sağlanabilir. (Şant operasyonu) böylece aortdan gelen fazladan kanla oksijenlenmek üzere akciğerlere yönlendirilen kan miktarı artar. Şant operasyonu ile çocuğun ileri bir yaşta yeni bir operasyon olana kadar morarma şikayetinin azalması ve büyüyüp gelişmesi sağlanır.
Fallot tetralojisi' nin tedavisi tam düzeltme operasyonları ile mümkündür. Genellikle erken çocukluk döneminde şant ameliyatı sonrası veya pulmoner arteri yeterince gelişmiş olan hastada ameliyat yapılabilir. VSD yama ile kapatılır, aort damarının yeri düzeltilir ve pulmoner arterdeki ve pulmoner kapaktaki darlıklar ortadan kaldırılır. Pulmoner kapak düzeltmesi sonrası bu kapakta yetersizlik görülebilir. Bu yetersizlik çocuğun gelişimini ve fonksiyonlarını bozmaz ancak ileriki yıllarda bazen yapay pulmoner kapak gerekebilir. Bazı durumlarda bu yapay kapak ilk ameliyatta takılabilir. Yine de yapay kapaklar bir süre sonra bozulmaya uğrayabilir ve değiştirilmesi gerekebilir. Operasyon sonra dolaşım normale döner ve artık siyanoz görülmez.
Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)
Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Pulmoner arter ile normalde oksijen oranı düşük kan sağ ventrikülden akciğerlere taşınır. Aort ile oksijen oranı yüksek kan sol ventrikülden vücuda taşınır. Büyük arterlerin transpozisyonunda Aort ve pulmoner arter yer değiştirmiştir. Aort sağ ventrikülden oksijen oranı düşük kanı vücuda gönderirken, pulmoner arter ise sol ventrikülden oksijen oranı yüksek kanı akciğerlere gönderir.
Büyük atardamarların transpozisyonunda birbiriyle bağımsız iki paralel dolaşım mevcutur. Hastanın yaşaması için, oksijen içeriği yüksek ve düşük kanların ASD, VSD, veya PDA gibi bir açıklıktan karışması gerekir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerde bu açıklıklar olmadığında hemen doğum sonrası bebek mordur. Acil müdahale gereklidir.
Prostoglandin damar yolundan sürekli verilerek “duktus arteriozusun” açık kalmasını sağlanır. Bu operasyona kadar hastayı rahatlatır.
Kasıktan kateterle girilerek balon ile atriyumlar arasındaki delik genişletilir.
Operasyonla bozukluk tamamen düzeltilebilir.
Genellikle Arterial switch (Jaten) adlı yöntem kullanılır. Zamanla sol ventrikül basıncı ve kas kitlesi azaldığı için ameliyatın doğumdan sonra ilk üç hafta içinde yapılması başarıyı arttırmaktadır. Bu süreyi geçerse iki aşamada uygulanabilir. Damarlar, anatomik doğru pozisyonlarına yerleştirilir. Kalbin kendisini besleyen koroner arterler de aorta taşınır. Bu operasyon sonrası dolaşım normale döner, morluk görülmez.
Büyük arterlerin transpozisyonuna VSD de eşlik ediyorsa pulmoner arter basıncı ve sol ventrikül basıncı yüksek olacağı için, Arterial Switch operasyonu, yeni doğan döneminden daha sonra da yapılabilir
Diğer bir ameliyat Atrial Switch (Senning) ameliyatıdır. Vücuttan dönen oksijen oranı düşük kan sağ atriyum yerine sol atriyuma; akciğerlerden gelen oksijen oranı yüksek kan ise, sağ atriyuma yönlendirilir. Morluk ortadan kalkar, gelişim normaldir,ancak anatomik olmayan, yalnızca fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme operasyonu ardından uzun vadede kalpte ritm bozukluğu ve kalp yetersizliği gelişebilir.
Arterial Switch ameliyatı sonrası hastalar normal bir gelişim gösterebilir. Nadiren, ikinci bir operasyona gereksinim gösterirler.
Triküspid Atrezisi
Sağ atriyum ile sağ ventrikülü arasında bulunan ve bu iki bölümü birbirinden ayıran triküspit kapak gelişmediği için sağ atriyumdan sağ ventriküle kan akımı olmaz. Bu nedenle sağ ventrikül gelişmemiş ve küçük kalır. Yaşamın devam etmesi için iki atriyum arasında bir açıklık olması(ASD) veya iki ventrikül arasında bir açıklık (VSD) olmasına bağlıdır. Anormal kan dolaşımına bağlı bebeğin rengi mordur.
Bu hastalarda akciğerlere gelen kan akımını artırmak ve morarmayı azaltmak için şant operasyonu gerekebilir. (aort ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanması). Bazı durumlarda ise akciğere gelen kan akımı aksine fazla olabilir. Pulmoner arterden akciğere giden kanı azlatmak için, pulmoner arter banding ( bantlama) uygulanabilir.
Triküspit atrezisinde Fontan operasyonu ile düzeltme uygulanır. Bu operasyonla sağ atriyuma dönen kan, oluşturulan bağlantılar ile oksijenlenmek üzere doğrudan akciğerlere yönlenir. Morarma düzelir.
Fontan ameliyatında gelişmemiş sağ ventrikül, aradan çıkarılır.Anatomik değil fizyolojik bir düzeltmedir. Kan akciğerlere pasif olarak gider. Bu nedenle akciğer damarlarının basıncının düşük olması önemlidir. Cerrahi tekniklerinin gelişimi ile uzun vadede operasyon sonuçlarının daha iyi olacağı düşünülmektedir.
Pulmoner Atrezi (Pulmoner arter kapağının yokluğu)
Pulmoner atrezide, pulmoner arterin kapağı gelişmemiştir. Kan sağ ventrikülden akciğerlere gidemez, sağ ventrikül, kör bir kese gibi kalmış ve gelişmemiştir. Sıklıkla triküspit kapakta da gelişim bozukluğu vardır.
Oksijen oranı düşük kan ASD den sol atriyuma oradan da sol ventriküle geçer, sol ventrikül bu kanı aort ile tüm vücuda dağıtır. Bu oksijen oranı düşük kan nedeni ile hastanın rengi morarmış olarak (siyanotik) görünür. Akciğerlere gelen kan “patent ductus arteriyozus” sayesinde sağlanmaktadır. Eğer PDA daralır veya kapanırsa, bu durum, yaşam ile bağdaşmaz.
Prostaglandin kullanımı ve diğer tedavi yöntemleri ile PDA nın kapanması önlenir. Operasyonda pulmoner arter ile aorta arasında bir şant oluşturulur böylece akciğerlere kan gidişi sağlanır. Bazen tıkalı olan kapak açılabilir. 3-4 yaşlarında, sağ ventrikül gelişmemiş ise Fontan operasyonu (tek ventrikül tamiri) yapılabilir. Sağ ventrikülü kısmen gelişmiş olanlarda birbuçuk ventrikül tamiri veya iki ventrikül tamiri yapılabilir.
Trunkus Arteriyozus (Kalpten tek bir büyük damarın çıkması)
Kalpten aort ve pulmoner arter tek bir atardamar olarak çıkar sonra ikiye ayrılır. Genellikle VSD ile birliktedir. Pulmoner arter basıncı daha düşük olduğu için kanın büyük kısmı akciğerlere gider. Bu yüzden kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon erken dönemde görülür. Operasyon çoğunlukla erken bebeklik döneminde yapılmalıdır. VSD kapatılır, tek damardan yapay bir damar yaması ile pulmoner arter ayrılıp sağ ventriküle bağlanır. Geri kalan kısım aort damarı olarak kalır. Bazen aort kapağı bozuklukları eşlik edebilir.
Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (Akciğerden kalbe kanın dönüş bozukluğu)
Akciğerlerden gelen kanı sol ventriküle getiren akciğer toplardamarları (pulmoner venler) sol atriyum yerine, genelde sağ atriyuma açılmaktadır. Sağ atriyuma gelen kan vücuttan gelen toplardamar kanı ile karışır. Bu kanın bir kısmı ASD den sol atriyuma , geri kalan ise sağ ventriküle geçer. Aortdan pompalanan kanın, oksijen düzeyi düşüktür. Ayrıca pulmoner venöz dönüşteki zorlanma nedeniyle akciğerlerde kan göllenmesi ve pulmoner arterde hipertansiyon olabilir.
Doğum sonrası sık nefes alma, beslenme bozukluğu, sık geçirilen akciğer enfeksiyonları görülür. Operasyon erken bebeklik döneminde yapılmalıdır. Pulmoner venler tekrar sol atriyuma bağlanır ve ASD düzeltilir. Erken dönem yapılan operasyonların uzun vade sonuçları iyidir.
Hipoplastik Sol Kalp (Kalbin sol yarısında gelişme bozukluğu)
Sol ventrikül mitral kapak, aort ve aort kapağında gelişim geriliği vardır. Akciğerlerden gelen kan ASD den sağ atriyuma ve sağ ventrikül ile pulmoner artere geçer. Aorta kan geçişi ancak PDA sayesinde olur.
Doğum sonrası bebeğin görünümü genellikle normaldir.Kül renginde olabilirler soluk alış verişleri hızlıdır, beslenme problemleri vardır. PDA'nın doğumdan birkaç gün sonra kapanması prostoglandinler kullanılarak önlenmelidir. Yaşamaları tedavi edilmelerine bağlıdır.Tedavi için birkaç ameliyat veya kalp nakli gereklidir.Her vakada farklı şekilde yapılan bu operasyonlar çok zor komplike ve risklidir. Doğumdan hemen sonra ilk olaraka Norwood operasyonunda vücuda ve akciğerlere kanın sağ ventrikül den pompalanması sağlanır. Ardından iki yönlü Glenn ameliyatı ve son olarak Fontan operasyonları ile vücuttan kalbe dönen kanı getiren toplardamarlar ile pulmoner arter arasında bağlantı sağlanarak sağ ventrikülün yanlızca oksijenlemiş kanı vücuda pompalaması sağlanırken, oksijen oranı düşük kanla oksijen oranı yüksek kanın karışması engellenmeye çalışılır.
Bir çok doktor tedavide kalp naklini önermekte bu şekilde çocuğun sağlıklı bir kalbe kavuşaağını düşünmektedir. Ama hasta kalbin vücut tarafından reddini önlemek için yaşam boyu ilaç kullanacaktır. Bunun dışında kalp nakli ile ilgili başka sorunlar da olabilir.
Diğer Kalp Anomalileri
Çok farklı doğumsal kalp bozuklukları olabilir. Kalbin tüm damarları,bölümleri, kapakları ile ilgili bozukluklar görülebilir. Kalbin sağda, solda veya farklı yerleşimleri görülebilir. Tüm bu bozuklukların % 90' ından fazlası bir veya birkaç operasyonla düzeltilebilir. Ameliyattan sonrası hastalarda normal veya normale yakın bir yaşam sağlanabilir.
0 yorum:
Yorum Gönder